El síndrome de Mounier-Kuhn o traqueobroncomegalia constituye una rara entidad clínica y radiológica caracterizada por una dilatación de la tráquea y los bronquios principales. Puede asociarse con estructuras saculares en las membranas intercartilaginosas (diverticulosis traqueal), bronquiectasias e infecciones respiratorias a repetición. Las formas de presentación clínica son variables. Tiene una prevalencia entre el 1-4,5 % de la población y se presenta, mayoritariamente, en hombres, con un amplio rango etario que oscila entre los 20 y 50 años de edad. Se presenta el caso de un paciente masculino de 77 años con cuadros de infecciones respiratorias bajas a repetición desde la juventud. Luego de realizarle estudios de imagen y broncoscopia, se llegó al diagnóstico de síndrome de Mounier-Kunh. Recibió tratamiento antibiótico, inmediatamente, y su evolución fue de manera satisfactoria.

Palabras clave: síndrome de Mounier-Kuhn; traqueobroncomegalia; tomografía axial computarizada.

Introducción: El uraco o conducto onfalomesentérico es una estructura embrionaria que conecta el intestino medio y el saco vitelino, que involuciona antes del tercer trimestre de embarazo.

Objetivo: Presentar un caso con diagnóstico de adenocarcinoma uracal, neoplasia maligna rara.

Desarrollo: Paciente de 50 años de edad sin antecedentes patológicos, con cuadro clínico inicial de ascitis y dolor abdominal, al examen físico masa palpable en hipocondrio–fosa iliaca izquierda que en la tomografía abdominal se observa una masa adyacente a la cúpula vesical y pared anterior del abdomen. El resultado de la biopsia reportó un adenocarcinoma mucinoso del conducto onfalomesentérico (uracal). Al momento del diagnóstico, el paciente se encontró en un estadio IVB según el sistema Sheldon y otros y un IV según sistema Mayo, etapa avanzada de la enfermedad que determina mal pronóstico. Se instauró tratamiento con quimioterapia neoadyuvante, quirúrgico y continuación con quimioterapia adyuvante, el cual continúa, actualmente, con una evolución estable.

Conclusiones: Esta es una neoplasia rara. Sospechar su diagnóstico, llevará a un diagnóstico temprano, lo que mejorará el pronóstico y sobrevida de los pacientes afectados.

Palabras clave: adenocarcinoma uracal; adenocarcinoma onfalomesentérico, conducto onfalomesenterico; adenocarcinoma mucinoso.

Introducción: Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos son afecciones infrecuentes con una incidencia reportada de 46 a 184 casos por millón de personas y aparecen, generalmente, en edades tardías de la vida.

Objetivo: Describir los hallazgos de una paciente en la que se diagnosticó vasculitis pauciinmune tipo poliangeítis microscópica tardíamente.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 60 años con antecedente de enfermedad renal crónica y compromiso respiratorio manifestado por disnea, tos productiva, malestar general y fiebre. En las imágenes se evidenció bronquiectasias y en los exámenes de laboratorio factor reumatoideo alto, autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos perinucleares positivos, anticuerpos antinucleares negativos y hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. Se instauró manejo con corticoides sistémicos con franca mejoría clínica. Sin embargo, una malformación arteriovenosa que originó una hemorragia en la fosa posterior, le ocasionó la muerte.

Conclusiones: El diagnóstico de las vasculitis es complejo y depende en gran medida del criterio clínico, por lo que el médico debe estar presto a la interpretación de las manifestaciones clínicas y de los hallazgos paraclínicos.

Palabras clave: vasculitis; hemoptisis; consolidación multilobar; nefropatía.

Introducción: El nódulo pulmonar es un hallazgo generalmente incidental. Su detección ha aumentado observándose hasta en 13 % de las tomografías. El diagnóstico diferencial plantea un desafío.

Objetivo: Describir el caso de un paciente con nódulos pulmonares múltiples y su abordaje a partir de recomendaciones basadas en la evidencia.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de 35 años con sintomatología inespecífica y nódulos pulmonares múltiples incidentales en estudios cervicotorácicos. Se analizaron etiologías posibles según datos clínicos, epidemiológicos, radiológicos y probabilidad de malignidad. Las recomendaciones basadas en la evidencia dirigieron el manejo. Dada la probabilidad intermedia de malignidad se indicó seguimiento escanográfico en 3 a 6 meses.

Conclusiones: El caso presentado pretende reforzar destrezas clínicas en el manejo de esta entidad repercutiendo favorablemente en la morbimortalidad. Busca además impulsar el desarrollo de estrategias de tamizaje en poblaciones de riesgo.

Palabras clave: nódulo pulmonar solitario; diagnóstico por imagen; nódulos pulmonares múltiples; hallazgos incidentales; granuloma.

La neumonía lipoidea es una enfermedad respiratoria poco conocida que resulta de la acumulación de lípidos de origen endógeno o exógeno a nivel del alveolo pulmonar. Suele ser subdiagnosticada ya que la presentación clínica es inespecífica, por lo que suele confundirse con otras patologías broncopulmonares. Se presentó el caso de un paciente de 18 años antecedentes de aspiración accidental de combustible que seis horas después comenzó con fiebre, hemoptisis, tos y disnea. Se realizó radiografía de tórax donde se observó una neumonía en base derecha que unido al interrogatorio y a la realización de la broncoscopía confirmaron el diagnóstico de neumonía lipoidea. El paciente evolucionó favorablemente con el tratamiento.

Palabras clave: neumonía lipoidea; neumonía aspirativa; aspiración hidrocarburos.

Introducción: La miocardiopatía por estrés o síndrome de Takotsubo está asociado a la reducción de la fracción de eyección, niveles elevados de enzimas cardiacas y signos de isquemia en el electrocardiograma. Sin embargo, en pocas ocasiones trascurre con complicaciones tan importantes como el taponamiento cardiaco, deterioro significativo de la contractilidad y la posibilidad de trombos dentro de la cavidad ventricular. Estas son subestimadas a pesar de poner en riesgo la vida del paciente.

Objetivo: Describir el caso de una paciente con miocardiopatía por estrés con taponamiento cardiaco como una complicación inusual.

Caso clínico: Paciente en la novena década de la vida con antecedente de hipertensión arterial sistémica primaria y enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Presentó dolor precordial con trastornos de la contractilidad de patrón usual correspondiente a la cardiomiopatía de Takotsubo en la que se descartaron otros diagnósticos diferenciales.

Conclusiones: El caso presentado de miocardiopatía de Takotsubo asociado a una complicación cardiovascular tan importante e inusual como el taponamiento cardiaco, aporta información sobre esta enfermedad infrecuente en nuestro medio.

Palabras clave: cardiomiopatía de Takotsubo; taponamiento cardíaco; síndrome coronario agudo.

Introducción: La disfunción cardíaca emerge como una de las principales causas de morbilidad y mortalidad entre los sobrevivientes de cáncer. En la actualidad, el trastuzumab se considera parte de la terapia estándar para el cáncer de mama; sin embargo, se asocia a una variada incidencia de cardiotoxicidad.

Caso clínico: Paciente femenina, de 52 años, que recibió neoadyuvancia con antraciclinas, y luego, taxanos combinados a trastuzumab. Se le realizó una cuadrantectomía de mama izquierda por un carcinoma ducto lobulillar infiltrante, etapa IIIa, con un fenotipo: luminal B- Her2 positivo. Desarrolló una insuficiencia cardiaca congestiva, luego de dos dosis de trastuzumab posoperatorio. La fracción de eyección ventricular izquierda descendió de 65 % (previo al tratamiento con antraciclinas) a 44 %. Recibió tratamiento con enalapril, carvedilol, y espironolactona. Se recuperó la fracción de eyección ventricular izquierda a 57 %, por lo que se reintrodujo el trastuzumab y así completar las 18 dosis planificadas, luego de cuatro meses de suspensión. Actualmente, está libre de enfermedad, en tratamiento hormonal con letrozol y sin síntomas cardiovasculares.

Conclusiones: La cardiotoxicidad por trastuzumab puede ser reversible, si se trata adecuada y oportunamente, en el marco de grupos multidisciplinarios y Unidades de Cardio-Oncología.

Palabras clave: trastuzumab; cardiotoxicidad; disfunción ventricular.

A pesar de ser la miopatía primaria más frecuente en hombres mayores de 50 años de edad, la miositis por cuerpos de inclusión (MCI) esporádica es una enfermedad rara. En muchas ocasiones su diagnóstico es retrasado por lo que se refuerza la importancia de una adecuada valoración clínica e indicación oportuna de estudios complementarios. En el presente artículo se presenta un caso que tiene la distinción de presentarse en un paciente mestizo, sin afectación demostrada en flexores profundos de las manos y con elementos de gravedad, determinadas por la presencia de disfagia alta funcional y disnea a la posición de decúbito supino. En la revisión realizada no se recogen hasta el presente reportes en publicaciones de esta enfermedad en Cuba. Clínicamente, la afección se caracteriza por debilidad muscular combinada distal y proximal, electromiografía (EMG) con alteración mixta neuropática y miopática, y escasa respuesta a la terapia inmunosupresora. La biopsia de músculo ayuda a establecer el diagnóstico definitivo al demostrar la presencia de inclusiones distintivas en las fibras musculares. El pronóstico es sombrío al mostrar un comportamiento progresivo con afectación de la calidad de vida y llevar a una discapacidad física avanzada.

Palabras clave: miositis por cuerpos de inclusión; miositis; enfermedades raras; electromiografía; trastorno de la deglución.

Paciente femenina de 35 años de edad con color de la piel blanca, con antecedentes de cefalea migrañosa. Comenzó con manifestaciones purpúreas en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo; palidez cutánea mucosa e íctero en piel y esclera, además de coluria. Se realizaron estudios hematológicos, humorales e inmunológicos. Es atendida en la sala de Medicina Interna del Hospital General Docente “Comandante Pinares”. Con evolución satisfactoria al tratamiento con esteroides y la inmunoglobulina intravenosa. Se realizó la discusión diagnóstica del caso confirmándose el Síndrome de Evans-Fisher, se revisa la bibliografía actualizada sobre la enfermedad.

Palabras clave: anemia hemolítica autoinmune; púrpura trombocitopenia inmunológica; Evans Fisher; trombocitopenia severa.

Introducción: La dermatomiositis es una inflamación muscular autoinmune con presencia de rash, se manifiesta con debilidad muscular proximal, asociado a complicaciones cardiacas como miocarditis y/o trastornos de la conducción. En algunas ocasiones puede ser la única manifestación clínica de una neoplasia maligna oculta, por lo cual su detección temprana puede tener grandes repercusiones en el pronóstico del tumor oculto.

Objetivo: Describir el caso de una paciente con un síndrome paraneoplásico dado por una dermatopolimiositis como presentación inusual de un cáncer de mama.

Caso clínico: Se trata de una paciente en quinta década de la vida sin antecedentes personales de importancia, que debuta con una debilidad en miembros superiores de predominio proximal incapacitante, fiebre y elevación importante de la creatinquinasa (CPK), bajo un diagnóstico de una dermatopolimiositis como manifestación principal de un cáncer de mama infiltrante.

Conclusiones: La dermatomiositis en mujeres de mediana edad debe hacer sospechar en una patología neoplásica oculta. Lo más importante es descastar el cáncer de mama.

Introducción: En tiempos de pandemia por COVID-19 toda sintomatología respiratoria o síndrome febril lleva a descartar dicha infección, pero hay que tener en cuenta, sobre todo en pacientes onco-hematológicos, como diagnóstico diferencial la neumonía atípica por Pneumocystis Jirovecii (PCP).

Objetivo: Describir el caso de neumonía atípica vs COVID-19 en un paciente con linfoma de Hodgkin.

Caso clínico: Paciente mujer de 30 años con diagnóstico de linfoma de Hodgkin tipo clásico estadio clínico III (ECIII), que inicia tratamiento sistémico con quimioterapia esquema R-ABVD (plan de 6 cursos con partes A y B). Recibe 3 cursos R-ABVD con respuesta completa según tomografía. Al programar 4to curso parte B presenta persistencia febril hasta 39.8°C asociado a diaforesis nocturna, que se agudiza en la última semana, por lo que se decide hospitalizarla. Se realiza tomografía contrastada (TEM c/c) de tórax: opacidades en patrón de vidrio deslustrado intercalados con lesiones fibrosas en ambos pulmones, no adenopatías; deshidrogenasa láctica (DHL): 656 UI/L. Sin clínica respiratoria, ni examen físico respiratorio alterado. A descartar PCP vs neumonía COVID-19. Sin leucocitosis, reacción en cadena de polimerasa (PCR) COVID-19 negativa. Se define como neumonía no asociada a coronavirus, por lo que recibe 12 días de antibiótico con Sulfametoxazol + Trimetoprim. A la evolución clínica: mejoría de malestar general y afebril. Finaliza 6 cursos de R-ABVD, con respuesta completa en reevaluación tomográfica, asintomática y presentando prueba rápida para COVID-19 no reactiva.

Conclusiones: En el contexto de pandemia por COVID-19 el diagnóstico diferencial debe ser oportuno.

Introducción: La tuberculosis es considerada como la enfermedad infecciosa más importante del mundo, a pesar de los esfuerzos que se han invertido para su control. Es producida por el complejo mycobacterium tuberculosis. El órgano más afectado es el pulmón, aunque puede tener repercusión extrapulmonar.

Objetivo: Presentar el caso de un paciente diagnosticado de tuberculosis miliar a través del esputo posbroncoscopia.

Caso clínico: Se expone el caso de un paciente diagnosticado de una tuberculosis miliar al cual se le realizó broncoscopia diagnóstica y lavado bronquial para bacilo ácido alcohol resistente (BAAR), el cual fue negativo. El diagnóstico se obtuvo por esputo BAAR posbroncoscopia.

Conclusiones: El esputo posbroncoscopia es una opción, con adecuada rentabilidad en el diagnóstico de esta enfermedad infecciosa.

Palabras clave: tuberculosis; tuberculosis miliar; BAAR; esputo posbroncoscopia.

El síndrome de Marfán constituye una enfermedad infrecuente de herencia autosómica dominante, con una incidencia de 2-3 casos por cada 10.000 personas. Es caracterizada por manifestaciones musculo-esqueléticas, cardiovasculares oftalmológicas y pulmonares. Se presentan dos pacientes con lazos familiares, diagnosticados en consulta especializada, con alteraciones somatoesqueléticas características, paladar ojival, signos odontológicos y complicaciones valvulares cardiacas. Se revisa la literatura actualizada y se indican pautas terapéuticas preventivas y de rehabilitación. Es una entidad clínica rara, de pronóstico incierto. Su diagnóstico oportuno prevé la detección de complicaciones que pueden ser invalidantes, a la vez que debe instaurarse un tratamiento precoz que incluya medidas de rehabilitación y posibilite una mejor calidad de vida del paciente para alcanzar una expectativa de vida satisfactoria.

Palabras clave: fibrilina; genética; mutación; síndrome de Marfán; diagnóstico.

La pielonefritis enfisematosa es una enfermedad poco frecuente. Esta consiste en una infección necrotizante severa del parénquima renal asociada a formación de gas en el sistema colector, parénquima renal y/o tejidos perirrenales. Se presenta una paciente de 54 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 no controlada y litiasis urinaria, atendida en el Cuerpo de Guardia del Hospital “Celia Sánchez Manduley”, Granma, Cuba. Presentaba náuseas y vómitos, dolor en ambos lados de la región lumbar, y fiebre. La ecografía mostró riñones hiperecogénicos e imágenes ecorefringentes en proyección de las cavidades renales. El cultivo de orina probó la presencia de escherichia coli, y se medicó de forma endovenosa. Por evolución no favorable, se realizó tomografía que evidenció patrón gaseoso en cavidades renales. Se reajustó la antibioticoterapia parenteral y la evolución fue favorable. Se dio alta de consulta, luego de 10 meses de seguimiento asintomática, con diagnóstico de pielonefritis enfisematosa.

Palabras clave: pielonefritis enfisematosa; litiasis; diabetes mellitus.

Introducción: La pandemia derivada de la enfermedad por el nuevo coronavirus 2019 (COVID-19) se ha convertido en una emergencia de salud pública mundial, debido a que puede desarrollar complicaciones que amenazan la vida. Si bien se sabe que el SARS-CoV-2 causa enfermedad pulmonar sustancial, se han observado muchas manifestaciones extrapulmonares, incluyendo el compromiso del sistema gastrointestinal. El megacolon tóxico es una complicación rara pero, potencialmente, mortal que se asocia más con la enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, cualquier afección que conduzca a la inflamación del colon puede conducir a una dilatación tóxica.

Objetivo: Se presenta el caso de un paciente con un SDRA secundario a una infección por SARS-COV-2. De manera concomitante presentó un cuadro de dilatación no obstructiva del colon, asociado con toxicidad sistémica.

Caso clínico: El desarrollo de megacolon tóxico en un paciente con SARS-COV-2 puede estar justificado debido a que el virus infecta las células huésped a través del receptor de la enzima convertidora de angiotensina 2. Se cumplieron los criterios diagnósticos para megacolon tóxico.

Conclusiones: Esta también se encuentra, altamente, expresada en las células epiteliales intestinales, por lo tanto, se debe considerar su diagnóstico oportuno para una intervención temprana, en aras de reducir la tasa de mortalidad tanto como sea posible.

Palabras clave: COVID-19; enzima convertidora de angiotensina 2; manifestaciones gastrointestinales; megacolon tóxico.

Introducción: Los quistes enterogénicos son malformaciones producidas durante el período de diferenciación y desarrollo embriológico del intestino primitivo.

Objetivo: Presentar una malformación digestiva infrecuente en la edad adulta.

Caso clínico: Paciente de 58 años que acude por dolor abdominal y aumento de volumen en hipogastrio. Al exámen físico se palpa masa en hipogastrio de 15 cm de diámetro. La tomografía axial computarizada simple y contrastada mostró una masa tumoral en la excavación pélvica hipodensa con densidad de 18 UH, pared gruesa, de 2 cm, que realza con el contraste y agenesia renal derecha. El estudio anatomo-patológico informa quiste enterogénico.

Discusión: La clínica de las duplicaciones intestinales es inespecífica, el dolor abdominal recurrente y la presencia de masa abdominal, son frecuentes. El diagnóstico preoperatorio de las duplicaciones intestinales es infrecuente, depende de la disponibilidad de estudios de imagen y la sospecha clínica. Es infrecuente la asociación de quiste enterogénico y agenesia renal.

Conclusión: Se presenta una paciente masculino, con una masa pélvica de etiología dudosa y agenesia renal derecha, en el que se diagnosticó un quiste enterogénico. La asociación de quiste enterogénico y agenesia renal es una malformación rara en el adulto.

Palabras clave: duplicación intestinal; quistes enterogénicos; masa pélvica; agenesia renal.

Introducción: La litiasis vesical secundaria se forma en el reservorio vesical y requiere la existencia de condiciones patológicas previas como lo son los cuerpos extraños.

Objetivo: Describir dos casos clínicos de litiasis vesical secundaria a migración de un dispositivo intrauterino.

Caso clínico: Se presentan dos casos de migración intravesical de dispositivo intrauterino con litiasis vesical secundaria. Se diagnosticaron años después de su inserción, ante la aparición de dolor pélvico, cistitis a repetición y hematuria. La laparoscopia no fue útil para su diagnóstico. En consulta de Urología la ultrasonografía y la radiografía de pelvis fueron herramientas diagnósticas útiles ante la sospecha inicial de esta patología. Presentaron buena evolución y regresión total de los síntomas tras cistolitotomía suprapúbica.

Conclusión: Se debe pensar en la posibilidad de migración de un dispositivo intrauterino a vejiga ante la cronicidad de síntomas urinarios irritativos bajos en toda mujer que emplee este método anticonceptivo y desconozca su paradero.

Palabras clave: perforación uterina; migración de dispositivo intrauterino; migración de cuerpo extraño; litiasis vesical; cistitis.