Esclerosis lateral primaria y esclerosis lateral amiotrófica. Presentación de un caso familiar

Resumen

Estas dos enfermedades de la vía motora presentan como característica común la afectación de la vía piramidal. Se produce pérdida de los cilindroejes asociada a desmielinización de las heces piramidales. Pueden estar lesionadas las células de Betz de la corteza motora. La localización tóracolumbar es la más frecuente en la esclerosis lateral primaria. Este cuadro anatómico da lugar en la clínica a parálisis, paresia o simplemente debilidad de las extremidades afectadas con hipertonía e hiperreflexia. Suele aparecer el signo de Babinski o sucedáneos.