Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson). Estudio de 7 casos
Jorge GarcÃa Tigera, Juan GarcÃa Ortega, Julio Bientz Saap, Eduardo Ibarra Sánchez
Resumen
Se realiza un estudio de siete pacientes con el diagnóstico de degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson). La edad de comienzo de los sÃntomas en todos los casos siempre fue por debajo de los 30 años. En 5 de los pacientes se recogen antecedentes familiares de enfermedad similar y en dos de ellos habÃa consanguinidad entre los padres. El sÃntoma inicial más frecuente fue el temblor, en tres casos. Se encontraron alteraciones del sistema extrapiramidal en todos los casos y el patognomónico anillo corneal de Kayser-Fleischer en 6 casos. En 3 casos se detectan signos y sÃntomas de hepatopatÃa. La inteligencia estaba disminuida en tres casos. Los valores de la cerulo- plasmina estuvieron por debajo de los 10 mg en 5 casos. Las pruebas funcionales hepáticas fueron normales o débilmente positivas en la mayorÃa de los casos. Se considera que la laparoscopÃa y la biopsia hepática constituyen pruebas más especÃficas de las alteraciones hepáticas. A tres pacientes se les puso tratamiento con penicilamÃna; se obtuvo marcada mejorÃa de los sÃntomas y signos neurológÃcos.
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